Хордома: симптомы, прогнозы и лечение
Хордома — достаточно редкая злокачественная опухоль скелета, локализующаяся в крестцово-копчиковой области, базально-затылочной области или подвижной части позвоночника.
Как подсказывает нам название, хордома развивается из остатков спинной струны (то есть хорды).
Хорда присутствует в развивающемся эмбрионе и необходима для развития его позвоночника. Обычно к 8 неделям хорда у эмбриона исчезает. Однако у некоторых людей клетки хорды остаются в костях позвоночника или основания черепа. Это, конечно, не значит, что все они получат хордому, механизм развития несколько сложнее. О нем расскажем ниже.
Хордома может поразить человека в любом возрасте, но чаще — после 35 лет, а в крестцово-копчиковой области — в возрасте около 50 лет. У детей хордомы встречаются примерно в 5% случаев. При этом в крестцово-копчиковой области опухоль вдвое чаще встречается у мужчин.
Как уже говорилось, хордомы растут медленно. Однако лечить их сложно, так как они располагаются близко к спинному мозгу и часто поражают окружающие ткани.
Типы хордом
Специалисты выделяют три типа хордом. Это классическая, дедифференцированная и плохо дифференцированная.
Первая — наиболее распространенная. Состоит из клеток, которые выглядят «пузырчатыми». Вариантом этого типа является хондроидная хордома (обычно образуется в основании черепа).
Вторая — редкий тип, на него приходится меньше 5% случаев. Эта опухоль наиболее агрессивная, быстрее растет и чаще дает метастазы.
Третья — самая редкая и, как правило, поражающая молодых людей и детей.
Симптомы хордомы
Пока хордома маленькая, специфическим симптомов она может не давать. По мере роста она начинает давить на ближайшие к ней участки головного и спинного мозга. Что чувствует человек?
Боль или онемение в спине, руках, ногах — это общие симптомы. Но, в зависимости от локализации, хордомы дают и специфические симптомы. Так хордома у основания черепа может проявляться двоением в глазах, нечетким зрением, головными болями, онемением или болью в лице. Хордома в копчике, как правило, характеризуется уплотнением, которое можно прощупать, сбоями в работе мочевого пузыря и/или кишечника, болями в пояснице и копчике.
Также стоит обращать внимание на общие для большинства онкологических заболеваний признаки: сильная утомляемость, беспричинное снижение веса, повышение температуры, угнетенное состояние.
Причины развития хордомы
Четкой единой причины появления этой опухоли на данный момент не выявлено. Специалисты полагают, что патология может быть связана с мутацией в гене TBXT.
Как мы уже упоминали, у некоторых людей остаются клетки хорды. Если ген TBXT не мутировал, клетки будут спокойно существовать, не доставляя сложностей хозяину. Но мутация заставляет их делиться и разрастаться, формируя опухоль.
Также риску развития хордому подвержены люди с генетическим заболеванием — туберозным склерозом.
Диагностика и лечение хордомы
При подозрении на хордому пациенту назначают рентген, компьютерную томографию (КТ) или МРТ. Также для постановки диагноза и определения типа опухоли потребуется биопсия, то есть забор образца опухоли и его исследование. Как правило, пациентам назначают еще и ангиографию, чтобы проверить насколько в процесс вовлечены сосуды.
Основной метод лечения — хирургический. Но операция может быть связана с рядом сложностей из-за локализации опухоли. Так, например, удалить новообразование единым блоком с участком прилегающих тканей невозможно, если хордома находится в основании черепа.
Если хордома локализуется в позвоночнике и проникла в спинной мозг, близлежащие важные нервы и артерии, оперировать тоже нельзя — высок риск повредить жизненно важные системы. Нейрохирурги стараются удалить максимально возможную часть хордомы безопасно.
Хордомы часто устойчивы к лучевой терапии, но лечащий врач может назначить облучение для снижения риска рецидива. На химиотерапию хордомы, как правило, вовсе не реагируют, потому этот способ лечения почти не применяется.
На сегодняшний день при лечении хордом могут применяться таргетная терапия и иммунотерапия. Также используется стереотаксическая хирургия, так называемый «кибер нож».
Прогнозы при хордоме
Прогноз зависит от ряда факторов: расположения и возможности удаления (удалили целиком — шансы на успешное излечение выше), наличия метастазов, возраста и общего состояния пациента, типа хордомы (плохо дифференцированная хордома имеет наихудший прогноз из всех типов).
Если хордому выявили на поздней стадии, пятилетняя выживаемость не превышает 30%. На ранних этап и успешном лечении выживаемость составляет 80–90%.
